長大了，先天性心臟病就畢業了嗎？
30 秒看重點
- 手術成功，不等於心臟恢復成完全正常。 先天性心臟病是需要終身追蹤的疾病，不是修好就畢業。
- 最容易失聯的，反而是病看起來最單純的人。國際研究顯示，簡單型先天性心臟病在轉大人的階段，中斷追蹤的比例比複雜型還高。
- 台灣的全國研究發現，成人先天性心臟病患者的死亡中，約有 10% 是猝死或到院前死亡，研究者直言這顯示照護體系存在缺口。
- 成年後才被診斷，也算先天性心臟病，而且不代表病情比較輕。
- 規律追蹤的目的，是在症狀出現之前就發現變化。如果您已經好幾年沒回診，現在重新安排一次評估都還來得及。
「醫師，我都三十歲了，為什麼還要看兒童心臟科？」
阿哲今年 28 歲。他出生時被診斷為法洛氏四重症，一歲多接受了完整修補手術，之後每半年回診一次。高中、大學離家求學，回診變成一年一次；出社會後工作忙，加上身體沒有什麼不舒服，就漸漸沒有再回去了。最近他開始覺得爬樓梯比同事喘，但心裡想：「應該只是太久沒運動吧。」
林小姐 36 歲，從小健健康康，沒有開過任何刀。今年公司健檢加做了心臟超音波，報告上寫著「心房中膈缺損」。她第一個反應是：「先天性心臟病？我都這麼大了，怎麼可能現在才有？」
這兩種情況，在門診都不少見。第一位是長大了、卻和醫療體系失去聯絡的病人；第二位是成年之後才被診斷的病人。他們的共同問題是：接下來，誰來照顧我的心臟？
2024 到 2025 年，我到美國 Stanford 的成人先天性心臟病（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）計畫訪問學習。那一年我看到的、想得最多的，就是這個問題。
台灣有多少像阿哲和林小姐這樣的人？
先天性心臟病是指出生時就存在的心臟結構異常，常見的有心室中膈缺損、心房中膈缺損、法洛氏四重症、大血管轉位，以及各種複雜型先天性心臟病。
過去，部分複雜型的患者難以存活到成年。但隨著心臟外科、心導管治療和加護醫療的進步，情況已經完全不同。瑞典一項納入 37,278 位成人患者的全國登錄研究指出，現在約有 97% 的先天性心臟病兒童可以長大成人；而且在 18 歲時還活著的患者中，至少有四分之三會活過中年、成為六十幾歲的長輩（參考資料 2）。
台灣也正在經歷同樣的變化。根據全民健保資料庫涵蓋 2000 至 2014 年的全國性研究（參考資料 1）：
資料來源：台灣全民健保資料庫 2000–2014（參考資料 1）
十五年間增加了約 54%。到 2014 年，相當於每 1,000 位成人中就有 2.17 位是先天性心臟病患者，其中屬於嚴重型的比例也從 10.2% 上升到 11.7%——也就是說，不只人變多，病也變複雜了。
兩點要補充說明。第一，這項研究只收錄 1955 年以後出生的人，分析的年齡範圍隨年份逐步擴大（2000 年是 18–45 歲，2014 年才到 18–59 歲），所以它呈現的是趨勢，不能直接當成目前台灣的患者總數。第二，研究為了避免把「暫時診斷」算進來，刻意排除了門診次數少於三次的人，研究者也在限制中寫明這可能低估了不規則回診患者的盛行率。
換句話說——真正失聯的那群人，根本沒有被算進這個數字裡面。
「小時候開完刀，不是就好了嗎？」
這可能是最多人想問的問題。
手術成功，代表當時的心臟結構或血液循環問題被改善了，但不代表心臟恢復成完全正常的狀態。不同的疾病、不同的手術方式、每個人本身的心臟條件，都會影響未來數十年。
成年後的追蹤，看的其實是下面這五個面向：
圖：長大以後，要追蹤的是什麼（徐新貿醫師整理繪製）。依 2025 年美國成人先天性心臟病指引與台灣全民健保資料庫研究整理。不是每個人都會遇到全部，本圖為衛教示意，無法取代醫師的個別評估。
心臟功能可能隨著時間改變
以法洛氏四重症為例。許多人在兒童時期完成修補手術後，可以維持多年良好的生活品質；但隨著時間過去，部分患者會逐漸出現肺動脈瓣逆流、右心室擴大，甚至右心室功能下降，有些人在成年後需要再次接受心導管或手術治療。
又例如部分大血管轉位的患者，過去曾接受心房轉位手術（atrial switch operation），由原本的右心室負責把血液打到全身。這樣的循環可以運作數十年，但隨著年齡增長，右心室可能逐漸無法負荷長期的高壓工作，進而產生心臟衰竭。
這些變化不一定會在年輕時出現，也不一定一開始就有明顯症狀。 所以規律追蹤的目的，不只是確認「現在有沒有不舒服」，更重要的是在症狀出現之前，就發現心臟結構與功能的改變。
成年後可能出現心律不整
許多患者的心臟結構和傳導系統和一般人不同，隨著年齡增加，可能出現心房頻脈、心房顫動、心房撲動，甚至較嚴重的心室心律不整。這些問題有時不只是心悸，還可能影響心臟功能、增加血栓風險，或造成暈厥。
台灣的研究提供了很具體的數字：到 50 歲時，嚴重型患者約有 43% 曾發生快速型心律不整，簡單型也有約 29%；法洛氏四重症患者到 50 歲時的風險約為 26.6%，到 59 歲時上升到 40.1%（參考資料 1）。即使是被歸類為「簡單」的心臟病，風險也不是零。
心臟以外的器官，也可能受到影響
以接受 Fontan 手術的單心室患者為例。Fontan 循環讓缺乏正常右心室幫浦功能的人，仍然能建立足以維持生活的血液循環，但這種循環方式和一般人不同，時間久了，部分患者可能出現肝臟纖維化、肝硬化、蛋白質流失性腸病變或腎功能異常。因此成年後的追蹤，往往不再只是做一次心臟超音波，而需要定期評估肝臟、腎臟和其他器官——這也是現代成人先天性心臟病照護愈來愈強調跨專科合作的原因。
長大後，還會遇到一般成人的健康問題
先天性心臟病患者同樣會面對高血壓、高血脂、糖尿病、冠狀動脈疾病，以及其他隨年齡增加而來的慢性病。此外，懷孕、生產、運動、工作，以及接受其他非心臟手術時的風險評估，也都需要特別考量——例如一位接受過 Fontan 手術的女性如果計畫懷孕，除了心臟功能，還要評估血栓風險、心律不整、肝臟狀況和懷孕期間的循環變化。
台灣的資料在這裡有一個值得女性患者特別留意的發現：和一般人口相比，嚴重型患者的死亡風險是 3.16 倍；而即使是簡單型先天性心臟病，女性的死亡風險仍有 1.70 倍。其中「生產」佔了先心病患者死因的 1.32%，一般人口只有 0.04%（參考資料 1）。這個數字的意義很明確：如果您是女性患者，正在考慮懷孕，請務必在懷孕前先回診評估一次。
不過也要說清楚：並不是每一位患者都會發生上述併發症。 疾病種類、修補結果和目前的心臟功能，都會影響個人的長期風險與追蹤頻率。
「我三十幾歲才被說有心房中膈缺損，這也算先天性心臟病嗎？」
算，而且這樣的人比想像中多。
有些先天性心臟病在兒童時期症狀不明顯，可能一路到成年才被發現。台灣 2014 年五大成人先天性心臟病診斷中，心房中膈缺損（每十萬人 66.0 人）、開放性動脈導管（22.6 人）、肺動脈瓣狹窄（20.5 人），都屬於可能拖到成年才診斷的類型（參考資料 1）。
常見的發現方式包括：
- 健康檢查做了心電圖、胸部 X 光或心臟超音波
- 懷孕前後的評估，或懷孕中出現心悸、喘
- 不明原因的中風追查原因時（例如心房中膈缺損）
- 因為活動會喘、心悸、下肢水腫就醫檢查
- 看診時被聽到心雜音而轉診
很多人會問：「這麼多年都沒事，是不是代表不嚴重？」
不一定。 瑞典一項全國登錄研究追蹤了 3,910 位單純肺動脈瓣狹窄的患者，這是典型被認為「單純」的病灶，結果死亡風險仍是對照組的 4.67 倍，研究標題直接寫著「a not so benign disease?（沒有那麼良性的疾病？）」，並指出規律在先天性心臟病專責單位追蹤，可能是預防的關鍵（參考資料 4）。即使是心房中膈缺損這種最溫和的病灶，前面提到的瑞典研究也顯示死亡風險仍是對照組的 1.36 倍（參考資料 2）。
成年後才診斷，代表的是「過去沒有被發現」，而不是「不需要處理」。這群人反而更需要一次完整的評估，確認缺損的大小、對心臟的影響，以及需不需要治療。
最容易失聯的，竟然是病看起來最單純的人
既然成年後仍然需要追蹤，為什麼國際間還要特別發展「轉銜醫療」？
因為很多人在青少年進入成年的過程中，會像阿哲一樣，慢慢失去原本規律的心臟科追蹤。
2021 年一項系統性文獻回顧與統合分析納入 17 項研究、共 6,847 位患者，發現在這個階段心臟照護中斷的整體比例為 26.1%——大約每四位就有一位（參考資料 3）。
但真正令人意外的是依疾病複雜度分層之後的結果：
資料來源：17 項研究、6,847 人的統合分析（參考資料 3）
病看起來愈單純的人，愈容易消失。
這不難理解：複雜型患者從小就知道自己「一定要回診」；而小時候補過一個洞、長大後沒有症狀的人，很容易覺得「我早就好了」。但前面提過，即使是簡單型，心律不整的風險並不是零，女性的死亡風險也高於一般人。
同一份分析還有兩個對照：以地區來看，美國的研究是 34.0%，歐洲只有 6.5%；而更關鍵的是有沒有制度：
36.2%
沒有轉銜計畫（一般照護）的中斷比例
12.7%
有轉銜計畫的中斷比例
可見這不是靠病人「比較自律」就能解決的事，而是制度可以改變的結果。
台灣的資料則提供了另一個角度。前面那項全國研究發現，成人先天性心臟病患者的死亡中，猝死、到院前死亡與急救後死亡合計約佔 10%。研究者在結論中直接寫道：這顯示成人先天性心臟病的照護體系存在缺口（參考資料 1）。
這不是我的推論，是台灣本土研究者自己下的結論。
所以，比起問「都已經成年了，為什麼還在看兒童心臟科？」，我認為更值得問的是：
「當他離開兒童心臟科之後，還有沒有人繼續照顧他的心臟？」
這件事，其實可以從國中就開始準備
前面表格的最後兩列已經給了一半的答案：有轉銜計畫的族群，中斷比例只有 12.7%。
國際上的做法，是把「長大」當成一段需要準備的過程，而不是某一天的公告。依照 2025 年美國成人先天性心臟病治療指引和美國心臟協會的患者版說明，準備通常從 12 至 16 歲就開始，實際轉移照護則多在 18 至 21 歲之間（參考資料 5、6）。在 Stanford，我看到的轉銜門診就是在做這件事：讓青少年逐步學會說明自己的疾病、管理自己的藥物，也提早認識未來接手的醫療團隊。
這個題目值得單獨談，我另外寫了一篇〈「你現在吃什麼藥？」孩子轉頭看爸爸——先天性心臟病的轉銜，該從幾歲開始？〉。如果您家裡有正在讀國高中的先天性心臟病孩子，那一篇會更實用。
「我都三十歲了，掛兒童心臟科會不會很奇怪？」
從美國回來之後，我反而常被問到這個問題。候診室坐滿小朋友，一個三十幾歲的大人坐在那裡，確實需要一點勇氣。
我的回答是：一點都不奇怪。
在國際上，成人先天性心臟病本來就是一個需要額外專業訓練的次專科，而投入這個領域的醫師，有很大一部分出身兒童心臟科。原因很實際：對先天性心臟病來說，了解一個人過去的病史，有時和了解他現在的心臟狀況一樣重要。做過哪些手術、當時的心臟解剖構造如何、手術後留下哪些殘餘病灶、這十幾年來心臟功能怎麼變化——這些都會影響現在的判斷。
這並不是說成人心臟科醫師能力不足。一般成人心臟科的訓練涵蓋冠狀動脈疾病、心臟衰竭、心律不整、瓣膜疾病，這些同樣是先心病患者長大後會遇到的問題。但複雜型先天性心臟病的結構和循環，可能和一般人完全不同：接受過 Fontan 手術的人，沒有正常的右心室把血液送進肺動脈；接受過心房轉位手術的大血管轉位患者，是由右心室負責把血液打到全身。他們即使出現和一般成人一樣的症狀——喘、心悸、下肢水腫——背後的病理機轉、檢查判讀和治療策略都可能大不相同。
美國也不是所有成人心臟科醫師都具備完整的 ACHD 訓練，所以才會逐步建立專門的培訓與照護體系。2025 年的指引同樣強調，成人先天性心臟病患者應有機會接受具備 ACHD 專業經驗的團隊照護，在 ACHD 中心接受照護的患者預後較好；中度到複雜型的患者，跨專科合作尤其重要（參考資料 5、6）。
所以在台灣，我的看法是：
不是「滿 18 歲就一定要離開兒童心臟科」，也不是「只能看兒童心臟科」。
理想的做法，是讓熟悉您心臟結構與手術史的醫師繼續掌握全局，同時在需要時，和成人心臟科、婦產科、心臟外科、麻醉科、肝膽腸胃科、腎臟科等專業一起合作。至於高血壓、高血脂、血糖這些一般成人的健康問題，可以由家庭醫師或成人心臟科協助長期管理，再定期回到先天性心臟病的門診做整體評估。
真正理想的照護，不是把病人交出去，而是一起照顧。
如果您已經很久沒回診，現在該怎麼辦？
如果您小時候被診斷為先天性心臟病、接受過心臟手術或心導管治療，但成年後已經多年沒有追蹤，建議重新安排一次心臟評估。即使目前沒有任何不舒服，也不代表一定不需要追蹤。曾接受法洛氏四重症修補、大血管轉位手術、Fontan 手術，或其他複雜型治療的人，更應該了解自己目前的狀況。
回診時，可以盡量準備：
- 過去的手術紀錄或出院病歷摘要
- 最近一次的心臟超音波報告
- 過去的心導管報告
- 目前正在服用的藥物清單
- 兒童時期的健康手冊或就醫紀錄
手邊沒有完整資料，也不需要因此延後就醫。 醫療團隊可以依照目前的心臟影像和臨床狀況，逐步把過去的病史釐清。
至於要多久回診一次、需要做哪些檢查，必須依照疾病種類、手術方式和目前的心臟功能決定。不是每一位患者都需要每半年做一次心臟超音波，但每一位患者都應該清楚知道：自己需不需要持續追蹤，以及下一次該什麼時候回診。
不要等到預定的回診時間
如果出現以下情況，請儘早就醫，不要等到原本安排的追蹤日期：
| 警訊 | 為什麼要注意 |
|---|---|
| 新出現的活動會喘、運動耐受度明顯下降 | 可能是心臟功能或瓣膜狀況改變 |
| 持續心悸、脈搏很快或不規則 | 成人先天性心臟病常見的心律不整 |
| 暈厥或快要昏倒 | 需要盡快評估心律與心臟功能 |
| 下肢水腫、體重短期內明顯增加 | 可能是心臟衰竭的徵象 |
| 嘴唇或指甲發紫加重 | 血氧下降 |
| 計畫懷孕或已經懷孕 | 需要在孕前或孕早期完成風險評估 |
長大，不代表從先天性心臟病畢業
回到文章開頭的兩位。
阿哲的喘，不見得是「太久沒運動」——以他的病史，肺動脈瓣逆流和右心室的變化都需要被檢查過才能放心。林小姐的心房中膈缺損，也需要一次完整評估，確認缺損大小、對右心的影響，以及需不需要治療。他們都不必焦慮，但都值得回到門診，把事情弄清楚。
對我來說，先天性心臟病的照護是一段很長的旅程。小時候，我們關心的是孩子能不能順利開刀、血氧夠不夠、體重有沒有增加；長大之後，我們陪他面對運動、工作、婚姻、懷孕，以及未來數十年的健康問題。我們陪伴的不只是一顆心臟，而是一個人的成長，醫療團隊的角色也應該隨著人生階段一起調整。
我希望未來在台灣，兒童心臟科與成人心臟科之間，不再是一道需要病人自己跨越的界線，而是一座由醫療團隊一起搭起來的橋。
先天性心臟病不會因為長大就自動消失。但我們可以努力讓每一位長大的孩子，都還有人陪著他，繼續照顧這顆獨一無二的心臟。
如果您或您的家人有這方面的疑問，也歡迎到我的門診來，我們一起看看這顆心臟接下來需要什麼。
本文為一般衛教資訊，無法取代醫師的個別評估。每個人的疾病種類、手術方式與心臟功能都不同，追蹤頻率與治療方式請與您的主治醫師討論。
作者｜徐新貿 醫師
長庚紀念醫院 兒童心臟內科 主治醫師
專長：兒童及成人先天性心臟病、心臟超音波、心導管檢查與介入治療
參考資料
展開 6 筆文獻與資料來源（附原文連結）
- 成人先天性心臟病的盛行率、心律不整與死亡率（台灣全民健保資料庫 2000–2014）｜Wu MH, et al. J Am Heart Assoc. 2018;7:e007907. DOI
- 成人先天性心臟病中年以後的存活（瑞典全國登錄，37,278 人）｜Dellborg M, et al. Circulation. 2022;147:930. DOI
- 青少年轉銜成人期的心臟追蹤中斷（系統性回顧與統合分析，17 項研究、6,847 人）｜Moons P, et al. J Am Heart Assoc. 2021;10:e019552. DOI
- 單純肺動脈瓣狹窄的長期存活（瑞典全國登錄）｜Skoglund K, et al. Open Heart. 2021;8:e001836. DOI
- 2025 年美國成人先天性心臟病治療指引｜Gurvitz M, et al. J Am Coll Cardiol. 2025;87:822. DOI
- 2025 指引的患者重點訊息｜美國心臟協會，Key Patient Messages: 2025 Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease